Положение вернике манна. Синдром Вернике (энцефалопатия): повышение информированности об этой серьезной, загадочной болезни
Здравствуйте. Поза Вернике-Мана или, как говорят неврологи "нога косит, рука просит" образуется в следствие контрактуры из-за спастического гемипареза при поражении пирамидного пути. Основная причина такого поражения- инсульт. В норме мышцы эластичные и умеренно мягкие. При спастическом состоянии они постоянно напряжены, жесткие, волокна сокращены В начале при сгибании и разгибании ощущается сопротивление, а с ходом времени оно возрастает настолько, что уже через 6-7 месяцев больному, с которым не проводится работа, невозможно разогнуть конечности. Учитывая все это, делаем вывод, что успех лечения зависит от давности процесса- чем он длительнее, тем сложнее на что-то повлиять.
Теперь непосредственно о самой терапии. Она должна быть начата как можно раньше, уже через сутки-двое после ОНМК при отсутствии противопоказаний (к примеру, тромбоз вен ног или фибрилляция предсердий) уже в палате интенсивной терапии и состоит из трёх равнозначимых составляющих. Это поддержка мышечной ткани (решается массажем и другими методами физиотерапии), восстановление моторных функций (массаж и ЛФК) и эргономическая поддержка (обычно, этими вопросами занимаются специалисты ЛФК). Самое первое упражнение, доступное в остром периоде- это лечение положением. Принцип тут один - больного укладывают так, чтобы спазмированные мышцы были растянуты. Продолжительность одного сеанса до 3 часов. Далее идет пассивная гимнастика, её тоже нужно применять с первых дней заболевания. Инструктор по ЛФК или обученный родственник многократно, ритмично и плавно двигает парализованные конечности во всех суставах по очереди. Это способствует растормаживанию, а кроме того, посылает импульсы в мозг с периферии, тем самым улучшая работу нервных путей. Третий метод - обучение больного методике расслабления мышц. Вначале он учится делать это на здоровой стороне, а затем и на пораженной.
Помимо физических упражнений, используют приспособления для ортопедической фиксации. Лонгетой, эластичным бинтом или ортопедической обувью фиксируют один или два сустава, в мышцах которых наиболее выражена спастика. Также применяют ортопедическую обувь.
Очень важно проводить сеансы массажа больному. Это помогает поддерживать питание мышц и способствует их расслаблению.
Задача восстановления после инсульта сложная, но выполнимая. Нужно много терпения и сил как со стороны пациента, так и со стороны родственников. Но без проведения этой работы разная по выраженности неспособность к самообслуживанию наступает практически во всех случаях. Удачи Вам и терпения!
Вернике-Манна поза (К. Wernicke, немецкий психиатр и невропатолог, 1848-1905; L. Mann, немецкий невропатолог, 1866-1936) – специфическая поза больного, наблюдаемая при центральном гемипарезе (параличе), обусловленном поражением внутренней капсулы: сгибание предплечья, приведение плеча к туловищу, пронация и сгибание кисти, разгибание голени, бедра и подошвенное сгибание стопы; вызвано повышением тонуса мышц разгибателей ноги и сгибателей руки.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Знаете ли вы, что:
Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.
Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его "мотор" остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.
По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.
Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.
Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.
При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.
В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.
74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.
Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.
Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.
Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.
Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.
Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.
Каждый человек может столкнуться с ситуацией, когда он теряет зуб. Это может быть плановая процедура, проведенная стоматологам, или следствие травмы. В каждом и...
Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.
Походка – поза и характер телодвижений во время ходьбы. Некоторые виды походки имеют диагностическое значение, названия их указывают на природу вызывающего их расстройства или психологического состояния индивида:
- атактическая («пьяная» или штампующая) походка;
- гемиплегическая или косящая походка (пострадавшая нога отводится в сторону и, не сгибаясь, делает полукруг);
- паркинсоническая («кукольная») походка - мелкими шагами, с несгибающимся туловищем и без синергических движений рук;
- петушиная походка (степпаж) при поражении малоберцового нерва (нога высоко поднимается, а затем шлёпает по полу;
- лобная («лисья») походка с постановкой ступней по одной линии;
- истерическая походка «летающего пера» (или походка Тодда) - с большими шагами-прыжками и остановками прямо перед самым препятствием;
- старческая походка - мелкими шаркающими шажками с недостаточно координированными движениями рук;
- метущая походка при истерической гемиплегии, когда парализованная нога волочится «метлой», а не «загребает», как это бывает при истинной гемиплегии;
- танцующая походка при хореиформных гиперкинезах (широко расставляются ноги, делается много лишних и некоординированных движений, пациента неожиданно бросает из стороны в сторону);
- утиная походка, наблюдающаяся при миопатии и подвывихах в тазобедренных суставах (переваливание с боку на бок из-за гипотонии мышц тазового пояса). Походка сильно и определённым образом меняется в депрессии, мании, кататоническом субступоре и возбуждении, при нейролептическом синдроме, во время острой реакции на стресс и, не исключено, при многих других болезненных состояниях. Наконец, важную информацию для наблюдательного человека заключает в себе походка и о характере человека, его образе жизни, профессии, возрасте, половой идентификации, настроении.
- походка скрытности (руки во время движения прочно покоятся в карманах);
- решительная походка (быстрая, с размашистыми движениями рук);
- угнетённая походка (голова опущена вниз, ноги волочатся, руки находятся в карманах);
- импульсивная походка (энергичная с руками на бёдрах, сменяющася вялостью, «летаргией» - походка Черчилля);
- походка диктатора (с поднятой вверх головой, негнущимися ногами и подчёркнуто энергичными движениями рук – походка Муссолини);
- походка мыслителя (ритуально неторопливая, нередко с руками за спиной или с каким-нибудь привычным предметом в руках – походка Гельмгольца).
Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук
Походка - совокупность особенностей позы и движений при ходьбе. Некоторые виды походки имеют диагностическое значение, например, атактическая походка (см . Атаксия); гемиплегическая (см . Гемиплегия , Гемипарез) походка (паретическая нога отводится в сторону и, не сгибаясь, производит полукруг - отсюда: косящая, циркулирующая походка). При паркинсонизме наблюдается кукольная походка - мелкими шагами, без синергических движений рук, с застывшим и не сгибающимся туловищем. При поражении лобных долей головного мозга - лисья П. (постановка ступней по одной линии). При истерии наблюдается походка летающего пера - большие шаги-прыжки, больной останавливается лишь наткнувшись на препятствие. Походка старческая - мелкими шаркающими шажками с неуверенными, недостаточно координированными содружественными движениями рук.
Походка метущая - наблюдается при истерической псевдогемиплегии. Парализованная нога волочится метлой, а не «загребает», описывая дугу носком, как это бывает при истинной гемиплегии.
Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.
Походка - совокупность особенностей позы и движений при ходьбе. Может иметь существенное значение при определении топического диагноза.
- Походка «аиста» - при атрофии мышц, дистальных отделов ног, в частности при невральной мышечной атрофии Шарко–Мари (см.), больной при ходьбе резко сгибает бедра, высоко поднимая свисающие ступни.
- Походка атактическая - син.: Походка мозжечковая. Походка пьяная. Больной с поражением мозжечка идет неуверенно, широко расставляя ноги, шаги неравномерные по длине, при этом его «бросает» из стороны в сторону. В случае преимущественного поражения полушария мозжечка во время ходьбы отклоняется главным образом в сторону патологического очага. Неустойчивость особенно выражена при крутых поворотах.
- Походка «верблюжья» - походка больных с торсионной дистонией (см.), обусловленная спазмами мышц позвоночника, таза и проксимальных отделов ног.
- Походка Вернике–Манна - см. Походка гемипаретическая.
- Походка гемипаретическая - син.: Походка Вернике – Манна. Характеризуется избыточным отведением паретичной ноги в сторону, в результате чего она при каждом шаге описывает полукруг (нога «косит»).
- Походка истерическая - извращенная, обычно изменчивая походка, не похожая на различные варианты ее нарушений, обусловленных органической неврологической патологией. Одним из ее вариантов может быть походка метущая (см.).
- Походка «кукольная» - больной идет мелкими шажками (микробазия), стопы при этом ставятся параллельно друг другу. Отмечается общая скованность, наклон туловища вперед и отсутствие сопутствующих ходьбе движений рук (ахейрокинез). Наблюдается при паркинсонизме (см.).
- Походка «лисья» - больной при ходьбе несколько перекрещивает ноги, ставя ступни на одну и ту же прямую. Наблюдается при поражениях лобных долей мозга.
- Походка метущая - син.: Походка Тодда. Походка, при которой больной переступает одной ногой, а другую, выпрямленную, подтягивает за собой. Обычно является признаком истерии. Описал немецкий врач R. Todd (1809–1860).
- Походка мозжечковая - больной с поражением мозжечка в связи с атаксией (см.) ходит неуверенно, широко расставляя ноги. При этом в случае поражения червя мозжечка его «бросает» из стороны в сторону, а при патологическом процессе в полушарии мозжечка он отклоняется в сторону этого полушария. Тенденция к падению больного особенно выражена, если в процессе ходьбы он совершает резкие повороты.
- Походка перонеальная - син.: Походка петушиная. Походка «штампующая». степпаж . При поражении малого берцового нерва больной высоко поднимает ногу, выбрасывает ее вперед и резко опускает. Возникает при периферическом параличе мышц, иннервируемых малоберцовым нервом.
- Походка «петушиная» - см. Походка перонеальная.
- Походка сенситивная атактическая - син.: Походка табетическая. Проявление нарушения проприоцептивной (глубокой) чувствительности обычно при поражении задних канатиков спинного мозга. Больной не чувствует положения ног в пространстве. При сохранной мышечной силе во время ходьбы пациент все время смотрит вниз и зрением контролирует положение своих ног. В связи с низким мышечным тонусом при ходьбе проявляется переразгибание коленных суставов (genu recurvatum), что было отмечено, в частности, при спинной сухотке (tabes dorsalis). Движения при ходьбе резкие, шаги сопровождаются хлопающим звуком, несоответствие длины и высоты шагов. Затруднения при ходьбе резко нарастают в темноте. Может быть проявлением некоторых внутрипозвоночных опухолей, различных видов спинноцеребеллярной дегенерации, фуникулярном миелозе (проявлении дефицита витамина В##12###).
- Походка старческая - с возрастом на фоне дисциркуляторной энцефалопатии возникают определенные изменения походки в связи с затруднением удержания равновесия. При этом во время ходьбы туловище наклоняется вперед, надплечья приспущены, колени слегка согнуты, уменьшается размах рук (диадохокинез), шаг укорочен.
- Походка табетичекая - см. Походка сенсорная атактическая.
- Походка Тодда - см. Походка метущая.
- Походка Тренделенбурга - в результате слабости мышц, обеспечивающих отведение бедра, у больного при ходьбе проявляется перекошенность таза. Обычно выявляется при миопатии.
- Походка Тренделенбурга двусторонняя - см. Походка «утиная».
- Походка «утиная» - син.: Походка Тренделенбурга двусторонняя. Возникает при поражении мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Больной при ходьбе переваливается с ноги на ногу. Характерна для миопатии.
- Походка «штампующая» - см. степпаж .
Оксфордский толковый словарь по психологии
нет значения и толкования слова
предметная область термина
Рис. 1. Лечение положением(поза противоположная позе Вернике-Манна): 1 - укладывание паретических конечностей в положении больного на спине; 2 - укладывание паретических конечностей в положении больного на здоровом боку
Под лечением положением для верхней и нижней конечности понимают укладывание больного в постели так, чтобы мышцы, склонны к спастических контрактур, были по возможности растянуты, а точки прикрепления их антагонистов - сближает.
Сеанс лечения вялых параличей и парезов может продолжаться при необходимости до 3-4 ч., но надо следить, чтобы не увеличилась мышечная напряженность. При вялых параличах и парезах лечение положением предусматривает середньофізіологічне положение конечностей при котором мышцы не испытывают излишнего растяжения, а суставы не поддаются деформации. В течение дня желательно проводить несколько сеансов лечения положением, чередуя их с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапевтическими процедурами.
Чтобы избежать нежелательных последствий лечения положением, надо после снятия фиксации определить тоническое состояние мышечных групп и подвижность в суставах, не допускать увеличения ригидности или спастичности мышц сравнению с исходным уровнем, возникновения гіпостатичних отеков, появления боли, онемение, жесткая. Такие симптомы указывают на избыточность растяжение, неправильность фиксации, передозировка по времени. Оптимальный режим лечения положением определяется индивидуально и зависит от общего состояния больного и его двигательного статуса. Все методические принципы лечения положением имеют локальный характер и специальные цели. После окончания острого периода переходят к более действенного метода общей активизации больных.
Пассивная гимнастика. Один из основных методов растормаживания - система пассивных движений для паретических конечностей. С помощью пассивных движений сохраняется или восстанавливается утраченная схема нормально осуществляемых движений, предупреждается появление патологических синкінезій. Особое внимание должно уделяться зрительном контроля больного за выполнением упражнений и положением других частей тела, который должен основываться на глубоком осознании мышечно-суставного чувства.
При проведении пассивных упражнений важно правильно определить их амплитуду и скорость, которые зависят от неврологического статуса больного и степени повышения тонуса, потому что высокая амплитуда и скорость могут повысить и без того высокий тонус.
Пассивные упражнения при благоприятном течении болезни можно назначать в первые дни после заболевания или травмы. Большое значение для больного имеет выбор исходного положения, что само по себе способствует расслаблению спастических мышц. Пассивные упражнения помогают сохранять нормальную подвижность в суставах, предупреждают и уменьшают патологически повышенный тонус мышц, восстанавливают и сохраняют у больного представление о нормально осуществляемые движения. Пассивные движения должны выполняться плавно, ритмично, многократно. Каждая серия движений должна выполняться в одной плоскости при постепенном увеличении амплитуды движений и постоянном зрительном контроле больного (рис. 2).
Рис. 2. Пассивная гимнастика: 1 - пассивное отведение и приведение руки в плечевом суставе. 2 - пассивное разгибание и сгибание в локтевом суставе; 3 - пассивное сгибание и разгибание кисти в промене сустава (предплечья супіноване); 4 - пассивное сгибание и разгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах.
Перед выполнением пассивного движения проводится его «разучивание» на здоровом боку, а затем активные движения здоровой конечностью осуществляют одновременно или попеременно с пассивными движениями в паретических концовке. Объемы и темп движений необходимо постепенно увеличивать с учетом суб"єктивніі ощущение больного и степень создаваемого сопротивления.
Расслабление мышц. При спастическом параличе следует считать одной из первых специальных упражнений обучения расслабление мышц (сначала на здоровой конечности, а потом на паретических). После того как больной овладеет расслабление всей конечности, необходимо осваивать расслабления отдельных мышечных групп.
Кроме того, застосої приемы вибрирующего локального потрушування по ходу определенного мышцы и некоторые приемы расслабляющего массажа.
Подавление патологических синк и нез и й. Комплекс упражнений для подавление патологических синкінезій направлен на устранение крепких содружественных движений, возникающих у больных со спастическими парезами (например, одновременное сгибание бедра, голени и стопы; ротация бедра наружу, выпрямление рекомендуется сопровождать выполнение сгибании стопы во время ходьбы; локтя и приведение плеча при сгибании кисти и пальцев). Для этого используются следующие приемы:
Обучение больного сознательного подавления синкінезій; для этого пациенту необходимо разъяснить, что такое синкінезії и в которых мышечных группах возникают содружественные движения в ответ на тот или иной основной движение;
Ортопедическая фиксация (с помощью лонгеты, эластичного бинта или ортопедической обуви) одного или двух суставов, в которых наиболее выражены синкінезії. Например, фиксация локтевого сустава в выпрямленном положении, а лучезапястного и пальцев - в положении тыльного разгибание при осуществлении движений сгибание и отвода в плечевом суставе; ношение ортопедических ботинок с высоким закаблуком и укрепленными внешними и внутренними сводами для предупреждения супинации и лишнего пи-дошовного сгибание стопы во время ходьбы у больных со спастическим гемипарез;
Применение специальных протиспівдружних пассивных и активно-пассивных упражнений, выполняемых с помощью методиста.
Различают 3 этапа реабилитации больных инсультом: 1-й - ранний восстановительный (до 3 мес), 2-й - поздний восстановительный (до 1 года), 3-й этап остаточных нарушений двигательных функций (свыше 1 года). Определяя задачи, средства и методики ЛГ на этих этапах реабилитации, учитывают предназначен двигательный режим и степень нарушения двигательных функций. Используют строгий и расширенный коечный режимы, напівліжковий (палатный) и свободный двигательные режимы. Различают 1-й степени нарушения двигательных функций (легкий парез), 2-й (умеренный парез), 3-й (парез), 4-й (глубокий парез) и 5-й степени (плегия или паралич).
На раннем восстановительном этапе лечения больному последовательно назначают строгий постельный, расширенный коечный (2а-26), палатный и свободный режим. Продолжительность каждого двигательного режима зависит от станухворого и степени нарушений двигательных функций. Чем больше нарушение двигательных функций обнаружены, тем медленнее расширяются режимы двигательной активности.
Если больному назначают строгий постельный режим (на 1-3 дня), занятия ЛФК противопоказаны, больному необходимо обеспечить покой, медикаментозное лечение и лечение положением. Укладывают больного в положение, противоположное позе Вернике-Манна. Это уменьшает эластичность, предотвращает развитие мышечных контрактур. Больного укладывают в положении на спине на 1,5-2 ч., на стороне 30-50 мин... Положение больного меняют несколько раз в день (каждые 2 часа)
Клинические показан ия для начала ЛФК при инсультах: отсутствие нарастание симптоматики, улучшение сосудистой и вісцелярної деятельности, артериальное давление не выше 170/100 при геморрагическом инсульте.
Противопоказания: тяжелое общее состояние с нарушением деятельности сердца и дыхания. Задачи
Пассивная гимнастика - движения в суставах паретических конечностей, которые проводятся методистом ЛФК или лицом, его замінюючою: - осуществляется без активного мышечного содействия больного, выполняется осторожно, в медленном темпе, по возможности в полном объеме, изолированный в каждом суставе (для этого тот, что занимается с больным на одну руку обхватывает паретических концовку сустава, что выше разрабатывается, а другой - ниже этот сустав). Разработку проводят в следующей последовательности: плечевой, локтевой, лучезапястного запястний суставы и пальцы руки, тазобедренный, коленный, голеностопный суставы и пальцы стопы.
Объем и темп движений постепенно увеличиваются, число их для каждого сустава может быть от 5 до 10. Пассивные движения в первые дни после инсульта рекомендуется проводить 2-3 раза в день для всех суставов конечностей. Перед пассивным проводят активную упражнение здоровой конечности, то есть пассивный движение заранее «разучивается» на здоровой конечности. Массаж для спастических мышц - легкий, применяют поверхностное поглаживание, для антагонистов - легкое растирание и разминание
Активные упражнения для выработки изолированных движений в паретических конечностях начинают с упражнений для здоровых конечностей, чередуя их с гимнастикой для паретических, а также с дыхательными упражнениями, упражнений в изометрическом режиме:
Сажать больного в постели начинают, как только позволит его самочувствие и состояние сердечно-сосудистой системы: сроки могут колебаться от 3-5 дней до 2-3 недель от начала заболевания. Время сидения увеличивают с 10-15 мин. До 1-2 часов.
Когда больной способен сидеть в постели с опущенными ногами назначают упражнения для укрепления мышц ног
Для устранения движений содружества движений (например, при сгибании ноги в колене одновременно сгибается рука кисти и локти, то же может наблюдаться при кашле, чихании) проводят упражнения выполняют ряд специальных упражнений с содержанием или фиксацией паретических конечностей.
Для восстановления движений в дистальніх отделах нижних конечностей проводится пассивная и активная имитация ходьбы в положении лежа
Стоять больным должен прямо, равномерно распределяя вес тела на больного и здорового стороны, начиная с 1 мин. до 5-7мин. Затем переходят к обучению попеременного перенос тяжести тела на здоровую и больную ногу.
Управление установкой стопы, движения ноги при обучении передвижению
Для закрепления навыка правильной постановки ноги желательно ходить по дорожке, на которую нанесены следы обучающих шагов. С той же целью используется и другой метод - преодоление препятствий высотой 5-15 см (например, дощечек, которые расставлены перед следами ног на той же дорожке).
Для восстановления функции тонких движений пальцев рекомендуется также: листать книги, закручивать и раскручивать винты с гайками (лучше пластмассовые с детских конструкторов, поскольку они крупнее и легче), лепить из пластилина, в Дальнейшем больного следует учиться застегивать и расстегивать паретичною рукой пуговицу, развязывать ленты, пользоваться застежкой «молния», мешать ложкой чай и т.д.
При хорошем восстановлении движений руки переходят к обучению сложнее практически-бытовым действиям:
Для ранней активизации больных путем постепенного перевода из горизонтального положения в вертикальне. єффективно используют механотерапию - реабилитационные комплекис вертикализаторы.
Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).
Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.
К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.
Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.
Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.
В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.
Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.
Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.
Общая информация
- Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
- Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
- Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.
Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.
Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.
Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.
Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.
Симптомы и признаки
Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.
Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.
Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.
У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.
История и этиология
Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.
В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .
Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.
Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.
Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.
Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.
Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.
Причины
Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.
Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.
Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.
Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.
Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.
Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.
Патофизиология
Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.
Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.
Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.
Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.
Признаки
Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:
- Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
- Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
- Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
- Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
- Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.
